Parágrafo final
Príons são proteínas anormais resultantes da mutação de uma Proteína Príon Celular (PrPc; Harris & Heather, 2006). São “dobradas” de modo incorreto com a sua composição e a sequência de aminoácidos semelhantes. Entretanto, os príons são estruturalmente distintos do PrPc. O PrPc está presente na membrana plasmática de neurônios saudáveis. Quando presentes no corpo, os príons causam doenças neurodegenerativas em animais e humanos (Prusiner, 1995). A mutação torna o príon resistente à degradação e suscetível à agregação. Agregados de príons induzem novas conversões de PrPc em príons no sistema nervoso central. Nesta forma, os príons atrapalham as sinapses e causam a sua degeneração (Kumagai et. al, 2019).
Príons são os responsáveis pela doença "Encefalopatia Espongiforme Bovina" (EEB), comumente chamada de "doença da vaca louca". EEB é uma doença degenerativa fatal e transmissível do sistema nervoso central (SNC) de bovinos. É encontrada em gado através da ingestão de rações feitas de carcaças de ovelhas infectadas. É uma doença neurológica, transmissível, lenta e fatal de bovinos adultos (Laurindo, 2017). Os sintomas encontrados nesses animais são: falta de coordenação motora nos membros posteriores; quedas; incapacidade de se levantar; agressividade; e hipersensibilidade ao toque (Puzzi et al. 2008).
Não há tratamento eficaz para a EEB em bovinos. Quando diagnosticado, costuma-se abater o animal para a não propagação do príon. Medidas rigorosas de controle e prevenção da doença são implementadas. Entre elas, a proibição do uso de farinha de carne e ossos na alimentação de ruminantes (Diehl, 2010). Em relação ao progresso da pesquisa na área, duas variantes da doença são conhecidas. Há, no entanto, indícios de novos tipos de EEB ainda desconhecidos. Além disso, a causa da neurodegeneração não é bem compreendida (Dudas & Czub. 2017).
Referências
Diehl, Gustavo Nogueira. "Prevenção da encefalopatia espongiforme bovina (EEB) no Brasil." Informativo Técnico DPA 10 (2010): 1-5.
Dudas, Sandor, and Stefanie Czub. "Atypical BSE: current knowledge and knowledge gaps." Food Safety 5.1 (2017): 10-13.
Harris, David A., and Heather L. True. "New insights into prion structure and toxicity." Neuron 50.3 (2006): 353-357.
Kumagai, Susumu, Takateru Daikai, and Takashi Onodera. "Bovine spongiform encephalopathy–a review from the perspective of food safety." Food Safety 7.2 (2019): 21-47.
Laurindo, Ellen Elizabeth, and Ivan Roque de Barros. "Encefalopatia espongiforme bovina atípica: uma revisão." Arquivos do Instituto Biológico 84 (2017).
Prusiner, Stanley B. "The prion diseases." Scientific American 272.1 (1995): 48-57.
Puzzi, Mariana Belucci, et al. "Encefalopatia espongiforme bovina." Revista Científica Eletrônica de Medicina Veterinária é uma publicação semestral da Faculdade de Medicina 1.10 (2008): 14.